CMO (Ostéopathie cranio-mandibulaire)

Gène impliqué : SLC37A2

Mode de transmission : Autosomique récessive, ou une génétique plus complexe

Mutation : Substitution, SLC37A2 ; c.1332 C>T, exon15

Races : Cairn Terrier, Terrier écossais, West Highland White Terrier/Westie

Âge d’apparition des signes cliniques : entre 4 et 8 mois

L’Ostéopathie cranio-mandibulaire (aussi appelée «Lion’s Jaw» ou «Scotty Jaw») est une maladie proliférative des os vue chez les jeunes animaux des races terriers.  Entre 4 mois et 8 mois, pendant la période de croissance de l’adolescence, les chiens affectés ont les symptômes de gonflement de la mâchoire, de la difficulté à ouvrir la bouche, de la douleur, un manque d’appétit et de la fièvre.  Il y a une prolifération excessive des tissus osseux, causée par l’inhibition de la résorption et du remodelage de l’os, qui sont nécessaires pour la croissance normale des os.  L’os de la mâchoire (le mandibule) est le plus fréquemment touché, mais aussi la bulle tympanique et les os du crâne.   Les symptômes peuvent se résoudre avec le temps, d’habitude après un an.  La génétique de la maladie est décrite comme autosomique récessive mais aussi comme autosomique dominante avec la pénétrance incomplète.  Même si le gène SLC37A2 a une contribution importante dans cette maladie, il y a d’autres facteurs génétiques, pas encore identifiés, qui sont impliqués.  Par exemple, il y a un sous-groupe de terriers qui sont positifs pour le CMO mais négatifs pour la mutation dans le gène SLC37A2.  Aussi, le CMO est décrite chez les chiens de race Deutsch Drahthaar mais ce n’est pas causée par la mutation dans le gène SLC37A2.

Références :

Hytomen MK, Arunilli M, Lappalainen AK et al.  (2016)  Molecular characterization of three canine models of human rare bone diseases : Caffey, van den Ende-Gupta, and Raine Syndromes.  Plos Genetics 12(5) :e1006037. [pubmed/27187611]

Vagt J, Distl O (2018) Complex segregation analysis of craniomandibular osteopathy in Deutsch Drahthaar dogs.  The Veterinary Journal 231:30-32. [pubmed/29429484]